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缺乏脂解酵素 罕病嬰抽出奶昔血
記者陳柏翰／台北報導
一名出生僅 21天的女嬰，因發燒多日而送醫，抽血時竟抽出灰白色像奶昔的血液，檢查才發現女嬰罹患極罕見疾病「脂蛋白 ?脂解酵素缺乏症」，體內缺乏可分解油脂的酵素，導致全身血管塞滿脂肪，性命垂危。經北榮團隊以換血治療，成功搶回一命。
北榮醫院兒童醫學部醫師楊佳鳳表示，脂蛋白 ?脂解酵素缺乏症是一種極罕見的先天性遺傳疾病，致病原因為體內脂質無法代謝，而堆積在血液中，進而會引起一連串併發症。國內脂蛋白 ?脂解酵素缺乏症發生率估計在百萬分之一以下，屬隱性遺傳疾病。
楊佳鳳說，女嬰出生後因高燒不退，便由兒科門診緊急收治住院，在抽血卻發現血液異常黏滯幾乎無法抽出，且抽出後竟為灰白色如煉乳，且病嬰當時發高燒腹脹呈休克狀態，恐已併發嚴重急性胰臟炎。
此外，楊佳鳳指出，一般三酸甘油脂正常值應小於 200毫克，而該名女嬰竟在出生 21天即達兩萬毫克，超出正常值數百倍，病情十分嚴重，如無及時正確診斷並積極處理，幾乎無存活機會。
北榮醫療團隊立即為女嬰進行換血治療，在醫療小組接續 36小時不眠不休的努力，成功讓病童三酸甘油脂降至正常值。入院 48小時後，女嬰首度睜開雙眼，目前病情穩定已可正常進食，度過最危險的時期，但仍需密切的監控日常脂肪攝取量，目前使用特殊配方奶粉，盼盡快達成脂肪平衡和正常生長。
環署擬加嚴排放標準 全台過半鍋爐需改善
2018年05月11日 上稿編輯： 賴溫狠 環境資訊中心記者 賴品瑀報導
環保署1月底拋出鍋爐空污排放標準加嚴的草案，11日展開公聽。環保署空保處打算不分鍋爐規模，都要以大幅下修的排放標準來加以管制，因此目前全國約有1萬5000座鍋爐，至少過半將受到影響。
在公聽會上，產業界一片叫苦，直說衝擊太大，甚至是消滅產業；再者，也有業者質疑環保署一直導向改用天然氣，但未來天然氣是否足夠穩定供應，或是接管的期程是否趕得上新制，都希望環保署三思而行。
鍋爐排放標準。翻攝簡報資料。
「台灣法規太鬆，技術早已到位。」空保處處長蔡鴻德表示，過去環保署與經濟部合力一直持續有鼓勵與補助汰換為天然氣，或是區域整合，如今要啟動加嚴排放標準了來促使加速改善。此舉預估每年減量SOx 6930公噸、NOx 3190公噸、粒狀物 1119公噸。
至於天然氣供應的部分將再與經濟部討論。接下來鍋爐排放標準草案公聽將在16日嘉南、25日高屏、31日雲彰舉行，將繼續收集意見。
空保處指出，在電力、玻璃、鋼鐵等大型燃燒排放源都已有加嚴標準管制後，鍋爐卻標準太鬆，僅仰賴部分縣市各自加嚴標準。目前有彰化、台北、高雄、台中、雲林等縣市有自行提出加嚴標準。但以燃油鍋爐來說，目前的SOx排放大於燃煤3.7倍，且既有的燃油鍋爐，絕大多數不用加裝防制設備就可以過關，目前僅有4％有裝防制設施。
空保處處長蔡鴻德，賴品瑀攝。
目前鍋爐以「固定源排放標準」在管制，SOx不分規模，氣體燃料標準值為100ppm、固液體則是300ppm，「鍋爐管制及排放標準」草案則是不分規模不分燃料50ppm；舊制每小時4公噸以上的鍋爐NOx標準為氣體150ppm、液體250ppm、固體350ppm，而新制則是不分規模與燃料但分期，2020年100ppm、2026年新設標準40ppm、既存者在2031年也得符合40ppm。此外，粒狀物從舊制的新設50mg/Nm3、既存100mg/Nm3下修為30、CO從2000ppm下修為100ppm。
目前全台有1萬4988座鍋爐，共6406家使用，主要集中在桃園、台南與高雄三市。空保處指出，目前鍋爐的排放量，佔全國排放的12至21％之間。鍋爐的SOx排放1萬1246公噸，佔固定污染源7萬9707公噸的14％、NOx排放1萬4845公噸佔12％、粒狀物排放3,126公噸，佔21％。
據空保處統計，目前既存的鍋爐中，能符合SOx新標準的約有50％，有7494座鍋爐將受影響，NOx是53%、7044需改善，粒狀物63%、5545座需改善。已經改為燃氣的鍋爐，將是受影響較小者，蔡鴻德表示，業者可以汰換為燃氣、或加裝防制設備來符合標準，環保署更鼓勵業者互相整合，例如以購買蒸氣等合作來互惠。
公聽會上業者、公會們普遍大喊吃不消，認為此舉將增加成本，影響競爭力，未來恐怕只能走向倒閉一途。雖然政府有補助汰換，但補助只有幾十萬，要換設備卻要幾百萬，並非中小企業、傳統產業都能負擔。再者，部分業者也表示工廠沒有空間增設防制設備，建議改以種樹、買綠電、捐電動車等他途來抵換。
此外，也有業者問，環保署目前鼓勵改用天然氣，但部分業者所在地點還沒有完成拉管，且未來天然氣是否確定能穩定供應也不見政府承諾。中油甚至表示，恐怕來不及在兩年內完成拉管，工業局也表示，目前能源政策走向，2025天然氣將是供應電力為主，且大潭三接站的興建還不確定，因此要求暫緩這次的修法。 延伸閱讀
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新店溪下游人，曾在成大中文與南藝紀錄所練功打怪撿裝備，留下《我們迷獅子》、《我是阿布》兩部紀錄片作品。現為人類觀察員，並每日鍛鍊肌肉與腦內啡，同時為環境資訊電子報專任記者，為大家搭起友誼的橋樑。
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